Barcelona - Tanto la enfermedad como la intoxicación
por nitrilo provocan axonopatía, una lesión de los axones.
Investigadores del Instituto de
Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL) en la Universidad de
Barcelona han estudiado cómo el nitrilo IDPN provoca síndromes neurológicos
parecidos a los de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una grave
enfermedad degenerativa neuromuscular.
En el
estudio, publicado recientemente en la revista Neuropathology and Applied
Neurobiology, los investigadores han observado acumulaciones de neurofilamentos
sorprendentemente similares a los que aparecen en la ELA en ratas de laboratorio
expuestas al IDPN (3,3'-iminodipropionitrilo).
Debido a esta
similitud, analizaron el efecto del IDPN para comprender la biología de los
neurofilamentos en la enfermedad. Y es que tanto la enfermedad como la
intoxicación por IDPN provocan axonopatía, una lesión de los axones.
La novedad
del estudio es que la axonopatía provoca una pérdida marcada de neurofilamentos
en los terminales de las neuronas motoras. Esta observación es relevante ya que
la refracción de los terminales es el factor crítico en la degeneración de la neurona
motora.
Jordi
Llorens, coordinador de la investigación, explica que “la falta de
neurofilamentos en la zona de la unión neuromuscular puede tener un
impacto en la función o la estabilidad de dicha unión, contribuyendo a su
retracción y la posterior regeneración de la neurona”.
Debido a la
similitud entre las acumulaciones proximales de neurofilamentos entre el modelo
animal de IDPN y la ELA ,
los investigadores prevén que las uniones neuromusculares de los pacientes
mostrarán una falta de neurofilamentos similar a la observada en el modelo
animal. Dicha pérdida de neurofilamentos terminales podría ser un factor
patogénico en la enfermedad.
Cada vez es
más evidente que la ELA
es una enfermedad multifactorial, en la que influyen factores genéticos y ambientales
que causan una axonopatía proximal. Estos factores podrían alterar la unión
neuromuscular a través del mecanismo de vaciado de neurofilamentos observado en
la intoxicación por IDPN. Además, los datos obtenidos indican que el IDPN
parece una herramienta útil para ser incluida en modelos animales
multifactoriales de la enfermedad.
El estudio se
ha presentado durante el simposio "Mechanisms of neurotoxicity and
implications for neurological disorders", actividad satélite del Congreso
de la Federación Europea
de Neurociencia (FENS), celebrado el pasado viernes en Barcelona.
Los nitrilos,
compuestos químicos que contienen el grupo ciano (-CN), son muy abundantes en
la naturaleza y tienen diversas aplicaciones en la industria. En la naturaleza
se encuentran en forma de glucósidos cianogénicos en las almendras amargas, y
en forma de aminonitrilos, en algunas leguminosas. En la industria se utilizan
como disolventes y productos intermediarios en la síntesis de plásticos, fibras
artificiales, resinas y productos farmacéuticos, entre otros.
El consumo
humano o animal de determinados nitrilos provoca síntomas similares a la
intoxicación por cianuro. Este hecho sugiere que en la metabolización de estos
nitrilos se produce la liberación de este compuesto, siendo el responsable de
la intoxicación aguda. Algunos nitrilos, liberan menos cianuro o lo hacen de
forma más lenta y son los que provocan neurotoxicidad y síndromes neurológicos.
En una gran
variedad de enfermedades del sistema nervioso aparece una acumulación anormal
de neurofilamentos, fibras que confieren rigidez a las neuronas. Concretamente,
en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se observan protuberancias formadas
por una gran cantidad de neurofilamentos en los axones de las neuronas motoras.
agenciasinc.es
